Hypoplasie congénitale des Surrénales

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Pathologie des surrénales chez l'enfant.

1) Documents donnés par Madame M.P. LAVOCAT Pédiatre à l'hôpital Nord de Saint-Etienne : M.C. Raux-Demay F. Girard

Elle se manifeste cliniquement le plus souvent dès les premières semaines de la vie. Parfois, l'apparition des signes est retardée de plusieurs années du fait de la persistance d'une petite quantité de cellules surrénales fonctionnelles. Il s'agit d'affections familiales dont on distingue deux formes :

  • L'hypoplasie de transmission récessive liée au chromosome X touche exclusivement les garçons, le cortex surrénal est aminci. Son architecture est perturbée, l'aspect cytomégalique des cellules conserve des caractères foetaux. L'association d'un déficit gonadotrope avec ou sans cryptorchidie est fréquente. La survenue d'une puberté précoce a été décrite. Ce type d'hypoplasie peut être associé à des affections métaboliques transmises sur le même mode (déficit en glycérol kinase)
  • L'hypoplasie de transmission autosomique récessive peut atteindre les enfants des deux sexes. L'architecture surrénale en trois couches de type adulte est conservée mais "miniaturisée".

La symptomatologie clinique des deux types d'hypoplasies surrénales est superposable : délai de quelques semaines à quelques années entre la naissance et la décompensation, déficits gluco et minéralo-corticoïdes, détection des formes inapparentes par le test au Synacthène.

Insuffisances surrénales - Hypoplasie surrénales congénitales

2) Documents donnés par Pierre MONDAIN de l'Hôpital de Perpignan : H. Mosnier-Pudar, V. Paoli, J.P. Luton.

Elles seraient dues à une absence d'involution du cortex foetal avec défaut de développement du cortex adulte, secondaire à une anomalie d'un gène localisé sur le bras court du chromosome X. Cliniquement, elles se manifestent par une insuffisance surrénale sévère dans les premières semaines de la vie chez un garçon avec, histologiquement, la présence de cellules géantes vacuolées. Quelle que soit la cause de l'insuffisance surrénale, la notion de progressivité de l'atteinte semble fondamentale, avec au stade initial une simple perte de la réactivité à l'ACTH.

Mis à jour : dimanche 17 juin 2012 16:29