L’adénome de Conn est la première forme décrite de l’hyperaldostéronisme primaire. C’est sa forme chirurgicalement curable. La deuxième forme d’hyperaldostéronisme primaire est l’hyperplasie bilatérale des surrénales, qui ne relève pas de la chirurgie. Les hyperaldostéronismes primaires se partagent à peu près pour moitié entre l’adénome de Conn et l’hyperplasie bilatérale. Ils ont en commun une hypertension et une tendance à perdre du potassium.

Qu’est-ce que le « corticosurrénalome » ?

Le corticosurrénalome est une tumeur primitive de la surrénale développée à partir de la couche externe de la glande (le cortex). Elle peut donc être responsable, dans près de la moitié des cas, d’hypersécrétion d’hormones corticostéroïdes (voir plus bas les syndromes – manifestations cliniques – engendrés).
Ce type de tumeur est également caractérisé par son potentiel malin.

Qu’appelle-t-on le « syndrome de Cushing » ?

On parle de « syndrome de Cushing » lorsqu’un patient présente un ensemble de manifestations cliniques (symptômes et/ou signes) qui sont apparues parce que son organisme a été soumis à un excès durable d’hormones à action « glucocorticoïde ».

On verra qu’il y a plusieurs causes au syndrome de Cushing.

Dans tous les cas, en dehors du syndrome de Cushing iatrogène (dû à un traitement par les « corticoïdes », voir plus loin), c’est une affection rare.

Pathologie des surrénales chez l'enfant.

1) Documents donnés par Madame M.P. LAVOCAT Pédiatre à l'hôpital Nord de Saint-Etienne : M.C. Raux-Demay F. Girard

Elle se manifeste cliniquement le plus souvent dès les premières semaines de la vie. Parfois, l'apparition des signes est retardée de plusieurs années du fait de la persistance d'une petite quantité de cellules surrénales fonctionnelles. Il s'agit d'affections familiales dont on distingue deux formes :

Définition

Les surrénales sont des glandes situées au dessus des reins.

Elles permettent la synthèse de nombreuses molécules, comme le cortisol, sous l’influence de l’hypophyse et l’aldostérone, sous l’influence du rein, à partir du cholestérol.

Symptômes

En 1855, Brown-Sequard observe que la surrénalectomie bilatérale, chez l'animal, entraîne la mort en une quinzaine de jours. Le tableau clinique décrit est celui observé dans l'insuffisance surrénale aiguë chez l'homme. Au même moment, Addison décrit ses premiers cas d'insuffisance surrénale lente par destruction bilatérale des surrénales. L'arrivée de la cortisone en 1947 transforme le pronostic de cette maladie, dont l'évolution naturelle se fait vers le décès à plus ou moins brève échéance.

Elles sont la conséquence d'un déficit en ACTH. Le déficit en ACTH aura comme conséquence une diminution, voire une disparition de la sécrétion de cortisol et d'androgènes surrénaliens, avec, dans la majorité des cas, une préservation de la sécrétion d'aldostérone.

Une tumeur souvent bénigne

Présentant une coloration brune caractéristique lorsqu'elles sont traitées par le bichromate de potassium, ces tumeurs sont dites " à cellules chromaffines" on les appelle : Phéochromocytomes.

Pour l’OMS, un phéochromocytome (PHEO) est une tumeur de la surrénale sécrétant des catécholamines (Adrénaline et Noradrénaline);

Les autres tumeurs sécrétant des catécholamines sont des paragangliomes (PGL) fonctionnels ; ils peuvent être thoraciques, abdominaux ou pelviens

.Les tumeurs chromaffines de la tête et du cou sont aussi des paragangliomes (PGL), très rarement fonctionnels (ils ne produisent pas de catécholamines)

Polyendocrinopathies auto-immunes

De type I - Syndrome de Whitaker