Phéochromocytome et Paragangliome

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Une tumeur souvent bénigne

Présentant une coloration brune caractéristique lorsqu'elles sont traitées par le bichromate de potassium, ces tumeurs sont dites " à cellules chromaffines" on les appelle : Phéochromocytomes.

Pour l’OMS, un phéochromocytome (PHEO) est une tumeur de la surrénale sécrétant des catécholamines (Adrénaline et Noradrénaline);

Les autres tumeurs sécrétant des catécholamines sont des paragangliomes (PGL) fonctionnels ; ils peuvent être thoraciques, abdominaux ou pelviens.

Les tumeurs chromaffines de la tête et du cou sont aussi des paragangliomes (PGL), très rarement fonctionnels (ils ne produisent pas de catécholamines)

Reconnaître

L'aspect de ces patients évoque souvent une maladie thyroïdienne avec amaigrissement, anxiété, tremblements, hyperthermie, tachycardie. La crise d'hypertension artérielle paroxystique avec des sueurs importantes est la plus fréquente et se caractérise par son déclenchement à la suite d'un effort physique, d'une digestion, d'un simple changement de position, d'un traumatisme physique ou psychique (émotion).

Elle se caractérise aussi par son déroulement : le début de la crise est brutal et extrêmement angoissant avec des douleurs qui "montent" le long du corps. Elles commencent par des crampes aux mollets avec fourmillements, des douleurs thoraciques, lombaires, des douleurs au niveau du coeur qui rappellent celles de l'angine de poitrine, puis des céphalées violentes, pulsatiles. La pression artérielle, partie d'un chiffre normal, est montée en quelques minutes à 20-12, 25-14 et plus encore, affectant à la fois la maxima et la minima.

La durée de la crise est variable de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes. Les douleurs s'atténuent, la peau se recolore et le patient se sent fatigué mais soulagé. La fin de la crise se conclut par une envie impérieuse d'uriner, avec des urines en quantité abondante. Les crises se répètent à intervalles variables mais elles sont de plus en plus rapprochées au cours de l'évolution de la maladie.

En l’absence de diagnostic et de traitement, les malades peuvent souffrir d’urémie, d’insuffisance cardiaque, d’ oedème aigu du poumon, d hémorragie cérébrale ou faire un collapsus ( par exemple au cours d’un accouchement)...

Des accidents oculaires sont fréquents et précoces, parfois révélateurs par les troubles visuels qu'ils provoquent : oedème papillaire, hémorragies rétiniennes.

Les examens

Les examens montrent une élévation du taux de sucre (diabète), une augmentation des globules rouges et des leucocytes neutrophiles. Les dosages hormonaux montrent que l'adrénaline et la noradrénaline sont élevées dans le sang.

La méthode de diagnostic la plus spécifique et sensible est la mesure des métanéphrines dans le plasma ou les urines. .

La tumeur responsable est localisée à l’aide du scanner, de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et de la scintigraphie à la MIBG (iodine-131-meta-iodobenzylguanidine).

Remarque : Du fait d’une meilleure accessibilité des procédures d’imagerie, des phéochromocytomes sans aucun symptôme clinique sont souvent découverts de façon fortuite….

Traitement

On a obligatoirement recours à la chirurgie, le plus souvent par voie coelioscopique, après un traitement médical de préparation conduit par un spécialiste (cardiologue, néphrologue, endocrinologue ).

On commence par bloquer la synthèse des catécholamines afin de réduire leurs effets vasculaires.

Une fois la tension artérielle normalisée par le traitement médical, on procède à l'ablation chirurgicale de la tumeur.

L'ablation de la tumeur n’est pas sans certains risques : crise hypertensive lors de l'abord de la tumeur, puis collapsus brutal après extirpation. Une équipe expérimentée doit être prête à les combattre.

Le traitement de ces tumeurs devrait être confié à des chirurgiens expérimentés en techniques endoscopiques qui permettent une diminution des complications per-opératoires, de la perte sanguine, de la durée d’hospitalisation et de la période de récupération, des conséquences esthétiques du geste tout en épargnant le tissu surrénalien sain par rapport à la chirurgie conventionnelle.

De plus amples informations sur la chirurgie surrénalienne laparoscopique figurent dans le document téléchargeable en bas de page

Cette intervention est suivie dans la plupart des cas d'une guérison spectaculaire.

Remarque : Environ 10% des phéochromocytomes s’avèrent malins, soit d’emblée, soit lors d’une récidive qui fait découvrir une métastase ganglionnaire osseuse ou viscérale. Dans le cas d’un phéochromocytome malin l’exérèse ne se fait pas par coelioscopie.

Les récidives bénignes ou malignes sont plus fréquentes en cas de tumeurs volumineuses ou extra-surrénaliennes.

Important : la Génétique

Les tumeurs PHEO et PGL peuvent être sporadiques ou faire partied’une maladie génétique.

La prise en charge diagnostique et thérapeutique des PLG et des PHEO a été transformée par la reconnaissance du caractère génétique de ces tumeurs pour 1/3 des patients.

On connaît actuellement 6 syndromes génétiques prédisposants :

  • Néoplasie Endocrine Multiple de type 2 (NEM2),
  • maladie de Von Hippel Lindau (VHL),
  • Neurofibromatose de type 1,
  • syndromes PHEO/PGL héréditaire de type 1 ( mutation du gène SDHD)
  • de type 3 ( mutation du gène SDHC)
  • de type 4 (mutation du gèneSDHB)

L’identification précoce d’une éventuelle mutation germinale est importante pour améliorer la surveillance du patient, dépister d’éventuelles tumeurs associées entrant dans le cadre du syndrome diagnostiqué ( par exemple : cancer thyroïdien ou adénome parathyroïdien en cas de NEM 2, cancer du rein à cellules claires ou tumeurs rétiniennes en cas de VHL) surtout lorsque l’âge du diagnostic est inférieur à 40 ans, en cas de tumeurs multiples ou d’antécédents familiaux.

Remarques

Un patient ayant une mutation germinale devrait être suivi en Centre de Référence ou en Centre de Compétences.

Le diagnostic de malignité est difficile entre métastases ou tumeurs multiples.

Documentation 

  • fiche Orphanet : Auteur Pr P-F. Plouin et Dr A-P Gimenez-Roqueplo (décembre 2006),
  • The approach to the patient with paraganglioma. Neumann HP, Eng C. J Clin Endocrinol Metab 2009;94:2677-83.
  • encyclopédie médicale et « les maladies endocriniennes » de la collection « Que sais-je »

Documentation validée par le Professeur Pierre François Plouin, Service Médecine Vasculaire et hypertension Artérielle, Hôpital Européen Georges Pompidou Septembre 2010

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Phéochromocytome et paragangliome malin: Livret Patients de l'Institut de cancérologie Gustave Roussypdf_button

Mis à jour : dimanche 2 avril 2017 12:44