Maladie d'Addison

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La maladie d'Addison est une maladie rare due à une atteinte des glandes corticosurrénales conduisant à un déficit total en aldostérone et en cortisol. C'est un médecin anglais, Thomas Addison, qui décrivit ses premiers cas d'insuffisance surrénale lente par destruction bilatérale des surrénales.

Causes

Autrefois, la maladie était due surtout à la tuberculose. A l'heure actuelle, on souligne la fréquence des atteintes auto-immunes (les anticorps produits par le système immunitaire attaquent les glandes surrénales), d'autant plus intéressantes qu'elles peuvent s'intégrer dans un cadre plus large de maladie polyglandulaire (thyroïde-ovaire-pancréas) avec des déficits enzymatiques du métabolisme des acides gras à longue chaîne.

Symptômes

  • une immense fatigue, physique et psychique, le malade étant littéralement épuisé à la fin de la journée.
  • une pigmentation brunâtre de la peau, des plis de flexions, des zones de frottement (d'où le nom de maladie bronzée) et des muqueuses.
  • hypotension artérielle
  • anorexie
  • tendance à l'hypoglycémie et goût prononcé pour le sel
  • troubles digestifs, diarrhée, vomissements, douleurs abdominales

Diagnostic

La glande ne répond pas à la stimulation hypophysaire : absence d'augmentation du taux de cortisol et d'aldostérone une heure après injection de corticotrophine (ACTH).

Traitement

Non traitée, cette maladie aboutissait jadis à la mort. L'arrivée de la cortisone, en 1947, transforme le pronostic de cette maladie. Actuellement, le régime normalement salé, le traitement hormonal substitutif à vie: hydrocortisone, fludrocortisone -par voie orale- à condition qu'il soit strictement continu, étroitement surveillé et adapté aux évènements (toute émotion, infection, diarrhée, intervention chirurgicale impose d'augmenter notablement les doses pour éviter l'état d'urgence de l'insuffisance surrénale aiguë) permettent aux malades une espérance de vie normale.

Injection D'hydrocortisone en sous- cutanée

 

L'Addisonien devra toujours être muni d'une carte portant la mention de sa maladie et le traitement appliqué.

Polyendocrinopathie auto-immune (PEA) de type II décrite sous les appellations :

  • Syndrome de Schmidt caractérisé par l’association d’une maladie d’Addison et d’une atteinte thyroïdienne auto-immune,
  • Syndrome de Carpenter, défini par l’association d’un diabète insulino-dépendant au syndrome de Schmidt.

 

Il s’agit d’une affection génétique transmise sur le mode autosomique dominant, donc susceptible de toucher plusieurs membres d’une même famille.

La maladie fait intervenir - une prédisposition génétiquement déterminée et - des facteurs d’environnement déclenchant le processus auto-immun, agression virale notamment. Les auto-anticorps agissent au niveau de leurs tissus cibles, et y entrainent d’abord une infiltration lymphoplasmocytaire, puis une atrophie (Documentation Perelman - Maladies des glandes endocrines).

Polyendocrinopathie auto-immune de type I ou Syndrome de Whitaker avec la triade caractéristique :

  1. Candidose,
  2. Hypoparathyroïdie,
  3. Maladie d’Addison.

Maladie d'Addison et Grossesse

 

Au cours de la grossesse, une surveillance régulière endocrinienne et obstétricale s'impose.

Le traitement au long cours par hydrocortisone et éventuellement fludrocortisone doit être poursuivi pendant la grossesse. Comme en dehors de la grossesse, la dose d’hydrocortisone doit être doublée voire triplée en cas d’infection, de gastroentérite, de fracture, d’accident cardio-vasculaire, de fatigue intense, de stress psychologique aigu important, et le traitement de la pathologie sous-jacente doit être débuté dès que possible. Les signes d’insuffisance surrénale aiguë doivent être connus des patientes et nécessitent une prise en charge médicale urgente.

Les vomissements peuvent gêner la prise du traitement, surtout au cours du premier trimestre de grossesse: il faut essayer de prendre le traitement dès le réveil, en restant au lit au moins 15 à 30 minutes; si un vomissement survient moins d’une heure après la prise des comprimés, il est conseillé de reprendre la même dose de comprimés d’hydrocortisone et de prendre un anti-vomitif ; si un deuxième vomissement survient, il est conseillé de prendre une double dose d’hydrocortisone; au-delà de 3 vomissements en moins d’une demi-journée, il est nécessaire de contacter son endocrinologue et de faire une injection intramusculaire de 100 mg d’Hydrocortisone. En cas de troubles digestifs sévères, ne permettant pas la prise orale du traitement et une hydratation suffisante, la patiente doit être hospitalisée en urgence pour réhydratation parentérale, administration d’Hydrocortisone [50 mg IV / 6 heures ou 200 mg/24h IVSE (intraveineuse à la seringue électrique) puis hydrocortisone à doses doubles ou triples per os voire par voie intramusculaire en cas de troubles sévères] et recherche d’un facteur sous-jacent (infection, hyperthyroïdie,…).

La dose d’’hydorcortisone est souvent un peu augmentée au troisième trimestre de la grossesse, tandis que celle de la fludrocortisone est le plus souvent inchangée par rapport aux doses antérieures à la grossesse.

Pendant l’accouchement ou en cas de geste chirurgical pendant la grossesse, l’hydrocortisone doit être administrée à fortes doses par voie parentérale :

  • Le matin de l’intervention ou avant l’induction pour la césarienne ou au début du travail, hydrocortisone 100 mg IV
  • Puis hydrocortisone 50 mg IV / 6 heures ou 200 mg/24h IVSE pendant le travail ou la chirurgie + perfusion de sérum glucosé isotonique
  • Puis hydrocortisone 25 mg IV toutes les 6 heures ou 100 mg/24h IVSE pendant 24 à 48 heures.
  • À la reprise du transit, passage per os au double ou triple des doses prises pendant la grossesse, avec retour progressif aux doses initiales en 4 à 6 jours. La fludrocortisone est reprise aux doses antérieures dès que la patiente peut reprendre une médication orale.
  • Surveillance de la température, du poids, de la tension artérielle, du ionogramme sanguin.

Il n’y a pas de contre-indication à l’analgésie péridurale, ni de risque particulier chez le fœtus au cours de la grossesse d’une femme insuffisante surrénalienne traitée ou de surveillance particulière chez le nouveau-né. L’allaitement n’est pas contre-indiqué.

Documentation donnée par le Dr Laurence Guignat, endocrinologue du centre de référence des maladies rares de la surrénale Hôpital Cochin septembre 2010

La maladie d'Addison en questions

Août 2014

 

Mis à jour : mardi 17 janvier 2017 22:46