Définition L’hyperplasie congénitale des surrénales ou HCS est une maladie génétique rare qui est due à une perte d’activité variable de certaines enzymes. Ce déficit entraîne une production anormale des hormones par les glandes surrénales. Certaines hormones ne sont pas produites en quantité suffisante alors que d’autres sont fabriquées en excès. Elle est dépistée systématiquement…
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Elles sont la conséquence d’un déficit en ACTH. Le déficit en ACTH aura comme conséquence une diminution, voire une disparition de la sécrétion de cortisol et d’androgènes surrénaliens, avec, dans la majorité des cas, une préservation de la sécrétion d’aldostérone. Signes cliniques L’installation de l’insuffisance surrénale secondaire se fait, en règle générale, de façon progressive.…
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Cette rubrique met à votre disposition différents documents et liens concernant les maladies des surrénales qui peuvent vous être utiles Général Cahier Orphanet : Vivre avec une maladie rare en France Plan National Maladies Rares – 2025-2030Télécharger Orphanet Urgence Insuffisance Surrénale Aiguë juin 2019 : Conduite à tenir en cas d’urgence Hyperproduction surrénalienne et hypertension…
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