Symptômes
En 1855, Brown-Sequard observe que la surrénalectomie bilatérale, chez l’animal, entraîne la mort en une quinzaine de jours. Le tableau clinique décrit est celui observé dans l’insuffisance surrénale aiguë chez l’homme. Au même moment, Addison décrit ses premiers cas d’insuffisance surrénale lente par destruction bilatérale des surrénales. L’arrivée de la cortisone en 1947 transforme le pronostic de cette maladie, dont l’évolution naturelle se fait vers le décès à plus ou moins brève échéance.
L’Insuffisance surrénale aiguë : elle constitue une urgence médicale. En dehors des cas où une insuffisance surrénale lente, restée jusqu’alors méconnue, se révèle brutalement par des accidents dramatiques, on peut observer des insuffisances surrénales véritablement aiguës, dues à la destruction rapide et massive des deux surrénales, par exemple au cours d’infections générales, d’intoxications sévères ou de maladies hémorragiques.
Circonstances étiologiques
Le tableau, dramatique et d’une extrême gravité, associe :
- des troubles digestifs : douleurs épigastriques en barre, diffusant secondairement dans tout l’abdomen ; peuvent s’y associer des nausées, des vomissements, une diarrhée parfois sanglante.
- des troubles psychiques avec adynamie extrême aboutissant au coma ; ou à l’inverse agitation, délire, confusion.
- un collapsus cardio-vasculaire qui s’installe rapidement avec pression artérielle effondrée, extrémités froides, pouls petit, filant et rapide.
- un tableau de déshydratation extra-cellulaire plus ou moins prononcée avec perte de poids, crampes. L’évolution est mortelle en quelques heures ou quelques jours.
Causes surrénaliennes
Survenant sur surrénales pathologiques : L’insuffisance surrénalienne aiguë peut survenir alors que l’IS est déjà connue, mais dont la thérapeutique n’a pas été correctement adaptée à une agression récente, telle qu’une maladie infectieuse, une intervention chirurgicale, un épisode de diarrhée ou de vomissements, une prise intempestive de laxatif ou de diurétique, des sudations abondantes, un régime désodé, un arrêt de traitement substitutif. – survenant par lésions à la fois brutales et massives des deux surrénales
Troubles congénitaux de l’hormonosynthèse
L’IS aiguë compliquant un trouble congénital de l’hormonosynthèse surrénalienne est beaucoup plus rare; Elle n’est pas le fait de l’adulte. C’est une urgence pédiatrique. C’est le tableau d’un syndrome de perte en sel du nourrisson. Le plus souvent, il s’agit d’une forme sévère de bloc en 21-hydroxylase.
Après un intervalle libre de quelques jours à quelques semaines, après la naissance, s’installe un tableau associant anorexie, absence de prise de poids, vomissements, déshydratation et choc cardio-vasculaire. Le décès peut survenir dans le cadre d’une insuffisance surrénale aiguë si un traitement adapté n’est pas entrepris.
Le diagnostic est évident chez la petite fille où l’IS s’accompagne d’anomalies plus ou moins manifestes des organes génitaux externes. Chez le garçon, le diagnostic est plus difficile puisque l’hyperandrogènie n’attire pas l’attention, à moins qu’il existe des antécédents familiaux.
Les autres déficits enzymatiques sont beaucoup plus rares, mais peuvent être aussi responsables de syndrome de perte en sel. Il s’agit de déficit en 11-hydroxylase, en 3-ß- Hydroxystéroïde-déshydrogénase ou encore plus exceptionnellement en 20-22-desmolase.
Autres causes
- Complication d’un hypercorticisme traité par anticortisolique de synthèse (OP’DDD)
- La surrénalectomie bilatérale totale induit obligatoirement une IS aiguë qui sera prévenue par la mise en route de l’hormonothérapie substitutive en péri ou préopératoire.
- Causes hypothalamo-hypophysaires : l’accident aigu peut venir compliquer un déficit en ACTH lors d’une absence d’adaptation thérapeutique à l’occasion d’une agression, comme dans la maladie d’Addison.
- Chirurgie antéhypophysaire pour macroadénome; ici le risque est théorique car le traitement substitutif est mis en oeuvre d’emblée;
- Mise en route inadaptée d’un traitement substitutif d’insuffisance antéhypophysaire.
- Test à la métopirone, particulièrement en fin de test, ce qui justifie sa réalisation en milieu hospitalier.
- La surrénalectomie unilatérale pour adénome surrénalien sécrétant des glucocorticoïdes est responsable d’IS aiguë, l’autre surrénale étant atrophiée par une mise en repos de l’axe corticotrope. Ici aussi, la substitution hormonale cortisolique doit être d’emblée mise en route.
- Enfin, l’accident aigu peut survenir au cours d’un arrêt intempestif d’une corticothérapie au long cours ou lors du sevrage dont la surveillance n’est pas parfaite.
Traitement
Il comporte non seulement des doses très élevées d’hydrocortisone et de désoxycorticostérone, mais encore des perfusions de sérum salé et glucosé, de plasma ou de sang conservés, sans compter le réchauffement, l’assistance respiratoire, et, s’il y a lieu, des antibiotiques.
Traitement préventif
Chez un insuffisant surrénalien connu, il repose sur une éducation très soigneuse du malade et de son entourage. Le patient doit être porteur d’une carte indiquant qu’il est atteint d’insuffisance surrénale et portant mention de son traitement. Il faut souligner la nécessité de manger normalement salé au cours du traitement substitutif. Le régime sans sel est à proscrire, de même que l’utilisation abusive de diurétiques et de laxatifs. Le patient sera averti de la nécessité de doubler les doses de glucocorticoïdes en situation d’agression. Il saura qu’en cas de troubles digestifs importants, rendant impossible l’absorption d’hydrocortisone par voie orale, il faudra recourir à l’hémisuccinate d’hydrocortisone par voie intramusculaire. En cas de corticothérapie, une surveillance étroite est nécessaire, en particulier quand un sevrage est décidé.
Documentation H. Mosnier-Pudar, v. Paoli, J.P. Luton. Insuffisances surrénales – Editions Techniques- Encycl. Méd. Endocrinologie-Nutrition et collection “Que sais-je”
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