Un don de 10000 € a été attribué au Pr Gérald Raverot, endocrinologue au service d’Endocrinologie du CHU de Lyon, pour un projet sur le Syndrome de Cushing et la qualité de vie après surrénalectomie bilatérale
Le syndrome de Cushing est une maladie rare. Les causes du syndrome de Cushing endogène peuvent être séparées entre les tumeurs de la surrénale (ACTH-indépendant) et les syndromes de Cushing ACTH-dépendant . La maladie de Cushing, secondaire à une hypersécrétion d’ACTH d’origine hypophysaire, est le plus souvent associée à un microadénome corticotrope. La maladie de Cushing est la cause la plus fréquente des syndromes de Cushing (plus de deux tiers des patients).
Le traitement des syndromes de Cushing repose, en première intention, sur l’exérèse chirurgicale de l’adénome hypophysaire ou surrénalien. Actuellement et malgré la prise en charge par des neurochirurgiens expérimentés, le traitement chirurgical de la maladie de Cushing par adénomectomie transphénoïdale ne permet la guérison que dans 50 à 90% des cas (selon la taille initiale de l’adénome).
La morbidité et en l’absence de traitement la mortalité des syndromes de Cushing restent élevées et imposent une prise en charge thérapeutique complémentaire pour contrôler l’excès de cortisol responsable des symptômes de la maladie.
L’intensité des symptômes, l’inefficacité ou l’intolérance de certains traitements médicaux ou le choix du patient impose dans certain cas l’orientation thérapeutique vers l’ablation chirurgicale des deux surrénales (surrénalienne bilatérale).
Cette option thérapeutique est également parfois nécessaire en cas de syndrome de Cushing secondaire à une hyperplasie micro ou macronodulaire surrénalienne bilatérale.
La décision d’une surrénalectomie est une solution radicale qui nécessite le dialogue singulier du patient avec son médecin idéalement aidée d’une concertation multidisciplinaire. Si parfois cette prise en charge « radicale » est incontournable elle reste le plus souvent le fruit d’une discussion entre le médecin et le patient, la chirurgie étant souvent mise en balance avec le traitement médical au long cours par anti-cortisoliques de synthèse. Ces différents traitements anticortisoliques (metopirone®, Lysodren®, ketoconazole) permettent généralement un bon contrôle de l’excès de cortisol mais ils doivent être pris tout au long de la vie et sont parfois associés à des effets secondaires graves (hépatite, neuropathie…) limitant leur utilisation.
Pour l’heure, il n’existe pas de consensus sur la prise en charge optimale des échecs de la chirurgie hypophysaire des maladies de Cushing.
Le ressenti du patient passe par son information la plus objective possible et la connaissance des avantages et inconvénients de chaque option médicale et chirurgicale.
Le ressenti du médecin intervient également avec certains médecins qui orienteront leurs patients plutôt vers une prise en charge radicale chirurgicale alors que d’autres auront une attitude plus conservatrice et instaureront un traitement médical.
Dans ce projet, nous souhaitons mieux comprendre la qualité de vie des patients qui ont bénéficié d’une surrénalectomie bilatérale après échec d’un traitement chirurgical d’un adénome hypophysaire sécrétant de l’ACTH. En effet, le traitement chirurgical garantit la guérison de l’excès de cortisol et très peu d’informations objectives sur le devenir de ces patients n’est disponible.
L’objectif de notre étude est donc d’évaluer l’évolution clinique des patients ayant bénéficié d’une surrénalectomie bilatérale afin de pouvoir apporter plus d’informations objectives aux patients confrontés à ce choix thérapeutique.
Le devenir de la qualité de vie et les complications potentielles (décompensation d’insuffisance surrénale….) résultantes de ces deux stratégies ne sont pas connues et seule l’évaluation de l’efficacité anticortisolique est généralement prise en compte.
Méthode
Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive.
Seront inclus les patients ayant bénéficié d’une surrénalectomie bilétarale depuis 1990.
Ces patients seront identifiés à partir des bases de données chirurgicales locales.
Chaque patient bénéficiera d’un interrogatoire lors d’une visite de routine ou bien lors d’un contact téléphonique.
L’interrogatoire comprendra
- un questionnaire général sur les éventuels épisodes de décompensation surrénalienne ;
- un recueil de tout évènement médical, chirurgical ou obstétrical significatif ;
- une évaluation de la qualité de vie à l’aide du questionnaire SF-36, mais également à partir d’un questionnaire spécifique adapté ADDQoL ;
- un inventaire de dépression Beck BDI-II.
Afin d’établir un groupe contrôle nous souhaitons, dans un deuxième temps, soumettre ces questionnaires à des patients ayant présenté un syndrome de Cushing mais guéri ainsi qu’à des patients traités médicalement. Ce groupe contrôle devra être apparié pour le sexe, l’âge et l’ancienneté de la maladie.
Perspective
Cette étude permettra d’améliorer la qualité de l’information que le médecin pourra fournir à ses patients confrontés au choix.
Pr Gérald Raverot
Fédération d’Endocrinologie du pôle Est
Groupement Hospitalier Est
Hospices Civils de Lyon
gerald.raverot@chu-lyon.fr